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Progerie – Warum Kinder im Zeitraffer altern

Progerie-Kinder (auch Greisenkinder genannt) sind Kinder, die eine selten vorkommende Krankheit haben. Sie sehen aus wie kleine Greise. Diese Krankheit lässt Kinder bereits ab einem Alter von sechs bis zwölf Monaten in Zeitraffer altern. Sie haben keine Haare, ihre Haut ist faltig und dünn wie Pergamentpapier, außerdem leiden sie an einer Wachstumsschwäche und haben Knochenschwund. Geistig entwickeln sich die Kleinen allerdings völlig normal. Meist erreichen die Kinder nicht mal ihr 15. Lebensjahr. Weltweit sind rund 50 Fälle bekannt, in Deutschland gibt es sechs. Herzkrankheiten und Schlaganfälle führen schließlich zum Tod.

(Progerie kommt aus dem Lateinischen und Griechischen und bedeutet „Vorzeitige Vergreisung“)

Die Ursache dieser Krankheit ist folgende:

Forscher hatten im Jahr 2003 herausgefunden, dass Progerie offenbar auf einer einzigen Mutation im Laminin-Gen auf dem Chromosom 1 beruht. Die Folge der Mutation: das Gewebe kann sich nicht mehr regenerieren. Laminine sind, vereinfacht gesagt, Proteine, also Eiweiße. Diese sind beim Aufbau der Zellkernhülle von entscheidender Bedeutung.

Dr. Francis S. Collins, der Direktor des amerikanischen Humangenom-Forschungsinstituts in Bethesda, Maryland (USA), berichtete zusammen mit Wissenschaftlern der Progerie-Forschungsstiftung (Progeria Research Foundation), was bei der Mutation passiert:

Ein einziger „Schreibfehler“ im Lamin-A-Gen (LMNA) ist verantwortlich. Lamin-A ist die Schlüsselkomponente der Membran, die den Zellkern umgibt. Die Forscher fanden heraus, dass 18 von 20 Kindern mit Progerie alle den gleichen Schreibfehler im Lamin-A-Gen besitzen: die Base Cytosin ist mit der Base Thymin vertauscht. Das veränderte Eiweiß heißt Progerin.

Zum Verständnis: In der DNA – auf ihr sind alle Erbinformationen gespeichert – treten die vier Basen Adenin, Cytosin, Guanin und Thymin auf, und wenn sie korrekt „angeordnet“ sind, entwickeln sich die Zellen normal. Diese Entdeckung und das Wissen um den Gen-Defekt bei Progerie war die Voraussetzung für eine entscheidende Entdeckung.

(via)

kind

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1 Kommentar

  1. Katharina sagt:

    Hallo, ich muss sagen das ich diesen bericht echt klasse finde. ich muss für die schule ein referat schreiben und habe mir als thema „progerie“ ausgewählt. dieser bericht hat mir wirklich gut weiter geholfen. sehr gut verständlich und kurz und knapp;)

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